Το Κέντρο Αναφοράς Ιστιοκυττάρωσης εκ Κυττάρων Langerhans Ενηλίκων καλύπτει το κέντρο της Αθήνας και του ευρύτερου Λεκανοπεδίου Αττικής, δέχεται όμως παραπομπές ασθενών από ιδιώτες ιατρούς αλλά και από Νοσοκομεία της Περιφέρειας.

Στο δίκτυο υπηρεσιών του Κέντρου Αναφοράς Ιστιοκυττάρωσης εκ Κυττάρων Langerhans Ενηλίκων περιλαμβάνονται η παροχή της κατάλληλης διάγνωσης, θεραπείας και φροντίδας σε ενήλικες ασθενείς με Ιστιοκυττάρωση εκ κυττάρων Langerhans αλλά και άλλα σχετικά με ιστιοκυττάρωση σύνδρομα όπως η νόσος Erdheim Chester.

Οι ασθενείς με Ιστιοκυττάρωση παραπέμπονται στον ειδικό ιατρό που είναι ο πλέον κατάλληλος για να αντιμετωπίσει το πρόβλημά τους, ανάλογα με το είδος και το στάδιο της νόσου.

Οι ακόλουθες ειδικότητες είναι πιθανό να εμπλέκονται τουλάχιστον σε κάποια φάση της αντιμετώπισης των ασθενών με ιστιοκυττάρωση:

• Ενδοκρινολογία: Παραπέμπεται στην Ενδοκρινολογική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Ογκολογία: Παραπέμπεται στην Ογκολογική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Αιματολογία: Παραπέμπεται στην Αιματολογική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Πνευμονολογία: Παραπέμπεται στην Πνευμονολογική Κλινική του 251 ΓενικούΝοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Ορθοπεδική: Παραπέμπεται στην Α’ Ορθοπεδική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Δερματολογία: Παραπέμπεται στο Δερματολογικό Τμήμα του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Παθολογία: Παραπέμπεται στην Β’ Παθολογική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Πυρηνική Ιατρική: Παραπέμπεται στο τμήμα Πυρηνικής Ιατρικής του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών
• Νεφρολογία: Παραπέμπεται στη Νεφρολογική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας, Αθηνών

Πιο συγκεκριμένα, οι ασθενείς προγραμματίζουν ραντεβού στα εξωτερικά ιατρεία κατόπιν επικοινωνίας με τη γραμματεία του Κέντρου Αναφοράς Ιστιοκυττάρωσης εκ κυττάρων Langerhans Ενηλίκων. Στη διάρκεια της επίσκεψης εκτιμάται το ιστορικό του ασθενούς καθώς και ο υπάρχον εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος, εάν έχει πραγματοποιηθεί, και διενεργείται η κλινική εξέταση του ασθενούς στο χώρο των εξωτερικών ιατρείων. Στη συνέχεια, εφόσον απαιτηθεί, το ιστορικό του ασθενούς και η πορεία της νόσου του παρουσιάζεται στο Ιατρικό Συμβούλιο με τη συμμετοχή όλων των σχετιζόμενων ιατρικών ειδικοτήτων, προκειμένου να πραγματοποιηθεί συλλογική ανασκόπηση του περιστατικού και να ληφθεί η καταλληλότερη απόφαση εξατομικευμένης διαγνωστικής διαδικασίας και θεραπείας. Σε περίπτωση που συστηθεί περαιτέρω διαγνωστικός έλεγχος ή θεραπεία, ο ασθενής παραπέμπεται στο αντίστοιχο συνεργαζόμενο τμήμα, προσκομίζοντας το ενημερωτικό σημείωμα που του έχει δοθεί όπου αναφέρεται το ιστορικό, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών και απεικονιστικών εξετάσεων και η συσταθείσα αγωγή ή το πρόγραμμα παρακολούθησης.

Οι ασθενείς παραπέμπονται για τον αιματολογικό και βιοχημικό έλεγχο αίματος και ούρων και για τις απεικονιστικές τους εξετάσεις, αξονική και μαγνητική τομογραφία, στα αντίστοιχα εργαστήρια του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας Αθηνών.

Ο έλεγχος λειτουργικότητας της νόσου με σπινθηρογράφημα υποδοχέων σωματοστατίνης Octreoscan το 68Ga-PET/CT ή 18FDG-PET πραγματοποιείται στο τμήμα Πυρηνικής Ιατρικής του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας Αθηνών

Η φαρμακευτική θεραπεία ή/και χημειοθεραπεία γίνεται σε εξωτερική βάση με ταυτόχρονη παρακολούθηση των ασθενών στο Κέντρο Αναφοράς Ιστιοκυττάρωσης εκ Κυττάρων Langerhans Ενηλίκων. Σε περίπτωση ενδοφλέβιας χημειοθεραπείας, ο ασθενής παραπέμπεται στην Ογκολογική Κλινική ή Αιματολογική Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας όπου εκτιμάται από τον συνεργαζόμενο με το κέντρο ειδικό ογκολόγο ή αιματολόγο και λαμβάνει θεραπεία με συγκεκριμένο χρονοδιάγραμμα σύμφωνα με τις διεθνείς συστάσεις (Orphanet J Rare Dis. 2013 May 14;8:72. doi: 10.1186/1750-1172-8-72.)

Συστήνεται στους ασθενείς τακτικός κλινικοεργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος προκειμένου να εκτιμάται η ανταπόκριση στη θεραπεία και να προλαμβάνονται ή να αντιμετωπίζονται πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες. Τα ραντεβού επανεκτίμησης των ασθενών προγραμματίζονται κατόπιν επικοινωνίας με τη γραμματεία του τμήματος ή το θεράποντα ιατρό και πραγματοποιούνται στο χώρο των εξωτερικών ιατρείων της Ενδοκρινολογικής Κλινικής του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας.

Σε περίπτωση εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών από τη θεραπεία ή οποιουδήποτε οξέος συμβάντος, οι ασθενείς μπορούν να επικοινωνήσουν με το τμήμα επειγόντων περιστατικών του 251 ΓΝΑ καθώς και να ενημερώσουν άμεσα τον θεράποντα ιατρό με κλήση στο κινητό του τηλέφωνο εάν είναι αναγκαίο.

Οι ασθενείς εκτιμώνται στο τμήμα επειγόντων περιστατικών, υποβάλλονται στον απαιτούμενο εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο και εφόσον απαιτείται, πραγματοποιείται εισαγωγή στην αντίστοιχη Κλινική του 251 Γενικού Νοσοκομείου Αεροπορίας προκειμένου να υποβληθούν στους κατάλληλους θεραπευτικούς χειρισμούς.

Εάν κριθεί απαραίτητο, η νοσηλεία των ασθενών πραγματοποιείται στην αντίστοιχης ειδικότητας κλινική του 251 ΓΝΑ και η παρακολούθησή τους γίνεται από τους ιατρούς του Κέντρου Αναφοράς Ιστιοκυττάρωσης εκ κυττάρων Langerhans ενηλίκων.

Για κάθε νέο ασθενή και για ασθενείς που εμφάνισαν πρόοδο της νόσου κατά την παρακολούθηση ή τη χορηγούμενη θεραπεία ή σημαντικές παρενέργειες που οδηγούν σε διακοπή της θεραπείας διενεργείται ενδελεχής συζήτηση και ανάλυση στις τακτικές συναντήσεις της διεπιστημονικής ομάδας όπου όλοι οι συμμετέχοντες ιατροί καταλήγουν σε συγκεκριμένη απόφαση που καταγράφεται στο φάκελο νοσηλείας του ασθενούς. Το διεπιστημονικό ιατρικό συμβούλιο (ΔΙΣ) διενεργείται 1 φορά το μήνα στον ειδικά διαμορφωμένο χώρο του Τμήματος Έρευνας. Μετά το πέρας του ιατρικού συμβουλίου συντάσσεται το έντυπο καταγραφής της απόφασης της πολυεπιστημονικής ομάδας για το θεραπευτικό πλάνο ή τον τρόπο επαναξιολόγησης του κάθε περιστατικού που συζητήθηκε, για την οποία ενημερώνεται ο ασθενής και κατόπιν αίτησής του μπορεί να λάβει αντίγραφο του εντύπου (βλέπε τυποποιημένη διαδικασία λειτουργίας ΔΙΣ).